左心室-右心房沟通疾病概述
是心室间隔缺损的一种特殊类型。缺损一般较小，位于心室间隔的膜部，从左侧心腔看它在左心室流出道，但从右侧心腔看它在右心房底部近三尖瓣隔瓣叶附着处，常伴三尖瓣隔瓣叶裂缺。左心室血液部份分流入右心房，从右心房流入右心室，使肺血流量增多，可发生肺动脉高压，故其病理生理变化与心房间隔缺损相仿。缺损小者多无症状，缺损大者可能在婴儿期中发生心力衰竭。在胸骨左缘第2、3肋间有时还可能在第4肋间听到3～4级吹风样全收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进并分裂。X线和心电图表现类似心房间隔缺损，但可有左心室增大。超声心动图见在全收缩期杂音出现的同时三尖瓣前瓣叶呈高频扑动。心导管检查示右心房水平有左至右分流，但左、右心房压有差别，说明左、右心房之间并无沟通。选择性左心室造影显示左心室显影的同时，增大的右心房同时显影，可以明确诊断。本病预后与心室间隔缺损相似。治疗是在学龄前进行直视下修补手术，通过切开右心房的途径进入，并对有畸形的三尖瓣同时予以修补。

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