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痴呆综合征及相关疾病
Source:Author: Published:2007-12-10 Read:

痴呆的鉴别诊断包括两个方面:①痴呆与其它器质性脑综合征(谵妄、遗忘)及非器质性精神疾患(重症抑郁)的鉴别;②病因学鉴别诊断。

I.谵妄综合征痴呆与谵妄的鉴别,一般不难,但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤,病程较短,一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动,注意与感知障碍明显,幻视及短暂妄想较痴呆为多见(参阅"谵妄综合征及有关疾病")。

2.遗忘综合征病人意识清晰,智能相对完好,突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事,特别是人名、地点与数字最易遗忘,为了补偿这些记忆缺陷,常产生错构(确有其事,但与时间和地点不符)和虚构(所述内容,全属杜撰)。病人呈易暗示性,如给病人以新的提示,可引致编造出新的虚构内容。

3.重症抑郁严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡,注意减退,意志丧失,迟钝呆滞,领悟与铭记困难,思维缓慢。在疏忽检查下,可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒,情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁,提示抑郁症可能。必要时可予抗抑郁药试治。

以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病,以供病因诊断参考。

(一)Alzheimer病或称Alzheimer痴呆(AD)。本病为慢性进行性脑变性所致的痴呆,以往将起病于老年期者称为老年性痴呆(seniledementia,SD),起病于中老年期者称为早老性痴呆(Preseniledementia),后者主要包括Alzheimer病、Pick病及Jakob-Creutzfeldt病。最近发现在临床表现和神经病理上,老年性痴呆和Alzheimer型早老性痴呆之间很少区别,故现二者统称为Alzheimer病,只是起病年龄不同而已。

近年来在西方国家,本病占所有痴呆患者约半数以上,而且是死亡原因的第四位。确切病因未明。显微镜下神经病理学特点为老年斑、Alzheimer神经元纤维缠结及颗粒空泡样变性。痴呆严重程度与老年斑及神经元纤维缠结数目多寡有关。本病临床诊断包括①根据痴呆诊断标准;②强调潜隐起病,进行性发展;③排除所有特定病因所致的痴呆。起病后2~3年发展为严重痴呆,常因褥疮、骨折、肺炎等疾病或衰竭而死亡。现尚无特殊治疗。

(二)血管性痴呆血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。发病年龄为50~70岁,男略多于女。Hachinski(1974)根据临床与病理研究,发现本病不单由于脑内硬化小动脉可有血栓形成,而来自颅外动脉的栓子往往是多发梗塞的主要原因。其次任何造成低血压发作的原因,如心肌梗塞、手术时出血等均可导致脑组织缺血和软化灶,故创用多发梗塞性痴呆(multi-infarctdementia)一词,现分类学上采用更为广泛的血管性痴呆。脑梗塞患者是否导致痴呆还与脑组织破坏容积大小有关。如梗塞容积小于50ml,一般不会发生痴呆。本症患病率占老年人痴呆的第二位(15%~20%)。血管性痴呆合并有Alzheimer型病理改变者又占10%~15%。

除较多见神经系统体征外,本症临床表现与Alzheimer型老年痴呆(AD)很难区分。诊断根据以下临床诸特点:①常伴高血压和其它部位的动脉硬化;②有反复发作的卒中或脑供血不足史;③情绪不稳和近记忆障碍为起病症状;④人格和自知力较长期保持完好;⑤智能衰退出现较晚;⑥病程呈跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的阶梯型进行性发展;⑦常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征,可与AD相鉴别。

存活期略高于AD,一般于起病5~6年内,因缺血性心脏病、严重心血管意外、肾功能衰竭、败血症而死亡。无有效药物治疗,有关处理见治疗节。

(三)Pick病本病为一种罕见的原发性退行性痴呆。多发病于45~60岁,以女性较多。病理改变为在轻度全面脑萎缩基础上,伴有区域性、不对称性额叶或/及颗叶萎缩。神经病理学特征为额颞叶皮层的反应性神经胶质增生、神经元气球样肿胀、染色质溶解、不规则状的嗜银颗粒(Pick细胞)。常以性格改变和行为障碍开始,逐渐导致痴呆。少有神经系统症状。临床表现难与AD相鉴别。CT或MRI扫描可见脑室扩大和额颞部叶性萎缩,有助诊断。本病预后不良,无特殊治疗。

(四)Huntington病及其它皮层下疾病本病常起病于30~40岁,是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现,精神症状呈进行性,通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作,则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别,有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些症象有助于与皮层性痴呆相鉴别(表23-4)。皮层下痴呆患者不会产生失语、失用、失认。Wilson病是导致痴呆的较少见原因,特别当年轻患者具基底节与小脑症状时,需予考虑。

(五)Jakob-Creutzfeldt病本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状,继以进行性痴呆。起病年龄为40~50岁,病程发展迅速,常在一年左右进入严重痴呆,因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。

(六)正常压脑积水正常压脑积水(norma-lpressurehydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大,而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术,精神神经症状可获不同程度的缓解。

(七)脑肿瘤发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤,易致明显的意识障碍;缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍,仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。

痴呆患者经检查(包括CT或MRI扫描)可除外脑肿瘤及其它颅内占位性病变。没有明显神经系体征及症状的痴呆,可能系额叶或前颞叶肿瘤或脑实质外占位性病变,如脑膜瘤或硬膜下血肿,后者经手术治疗可使痴呆获得缓解。

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