支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症（trachobronchomegaly），可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。

因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），被称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15％－20％，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。

[病理]

继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。

支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。

支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，还会加重支气管扩张。

[病理生理]

支气管扩张的早期病变轻又局限，由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围；病变范围较大时，可出现轻度阻塞性通气改变；当病变严重而广泛，使支气管周围肺纤维化，且累及胸膜或心包时，肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，如肺活量减少、残气／肺总量比值相对增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值减低、最大通气量减退。吸入气体分布不匀，支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少，而血流很少受到限制，使通气／血流比值小于正常，形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。病变严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担，并发肺原性心脏病，乃至右心衰竭。
支气管扩张症临床表现
多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。

慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，底层为环死组织沉淀物。

咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。有些病者因支复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。其支气管扩张多位于引流良好的部位，且不易感染。

若反复继发感染，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。

慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫绀、伴有杵状指（趾）。

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