肺脏大体标本示弥漫性肺间质增厚并夹杂大小不等的直径小于5mm的黄棕色结节，坚实有如橡皮。结节有融合趋势。邻近气道和肺小动脉周围有明显的囊泡样或结节状浸润，沿肺静脉和淋巴管的肺叶间隔内也有结节。镜检：在肺叶间隔、肺泡壁、支气管、细支气管和血管周围见块状混合细胞浸润，以成熟的淋巴细胞为主，有时可见生发中心，未见核分裂。此外尚有浆细胞、组织细胞、大单核细胞及少量嗜酸性细胞和巨噬细胞等。在伴发血红蛋白异常的病例，以浆细胞浸润为主。细支气管处浸润的淋巴细胞聚集可引起局部支气管狭窄和阻塞，导致典型阻塞性肺炎表现，但气腔未受到浸润细胞的累及。在病变较严重区域，常见闭塞性动脉内膜炎。肺间质有多量网状纤维组织增生，形成纤维化，最后进展为蜂窝状肺。极少数病例合并结节状肺淀粉样变。
淋巴细胞间质性肺炎临床表现
LIP可发生于任何年龄，最小者8个月，最大者72岁，多数在40～59岁之间。女性多于男性。所有患者均有明显的临床症状。主要表现为干咳、进行性呼吸困难，发热、体重减轻。半数患者出现紫绀和杵状指。一般唾液腺、淋巴结及肝、脾肿大少见。肺部听诊可正常或在两肺底部听到细捻发音。病程长短不一。晚期常伴发蜂窝肺。
胸部X线检查：两肺呈弥漫性间质浸润，大多为对称的网状或细网状，结节状阴影，或粗网状、结节状阴影，或粗结节状阴影。网状阴影常呈线状或羽毛状，多分布于肺底。病变亦可位于肺上部或中叶。可见到支气管充气征。肺门或纵隔淋巴结肿大少见、胸腔积液罕见。病变在肺边缘者，常见kerley线条阴影。粗结节阴影密度不甚致密，边缘清楚，有如实变。
肺功能检查呈限制型通气功能障碍及气体交换异常，一氧化碳弥漫量降低。
实验室检查：患者常有中度贫血。周围血液和骨髓液检查示淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性细胞增多。蛋白异常血症（dysproteinemia)，常为多克隆高和低丙球蛋白血症（hyper-andhypogammaglobulinemia）。多呈IgM型，有时为IgG型。血T4绝对值降低，T4／T8比例倒转。
淋巴细胞间质性肺炎诊断鉴别
LIP的临床和X线表现均缺乏特异性，诊断有赖于组织学检查。经纤维支气管镜肺活检（TBLB）、支气管肺泡灌洗（BAL）和剖胸肺活检是确诊的主要方法。Broaddus等对171例病人作了276次纤支镜检查，包括BAL和活检，其敏感性各为86％和87％。认为纤支镜检和BAL同样能正确诊断，并可避免活检引起并发症的危险。即使有严重的血小板减少症的病人，也没有因BAL检查而引起出血需要输血者；也无死亡病例发生。推荐在怀疑有间质性肺炎患者，首选经支气管镜作BAL检查，而肺活检仅在BAL不能确诊以及病情恶化需要进一步明确诊断时才考虑。剖胸活检虽然诊断率高，但并发症多，有手术死亡病例报道，故应严格掌握指征。
需与LIP相鉴别者为恶性淋巴瘤和其它免疫功能异常疾病，如变态反应性血管疾病、自身免疫性疾病及像AIDS（艾滋病）的免疫缺损病等。特别需要鉴别的包括是沿淋巴道分布的单纯性淋巴组织样增生病（滤泡性支气管炎或细支气管炎）、变态反应性血管炎（农民肺）、淋巴细胞性淋巴瘤及淋巴细胞浆细胞性淋巴瘤。
