原发性肺动脉高压疾病概述
指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压，其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。此时肌型肺小动脉内膜增厚，有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出，有的形成血管球结构；弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化，内弹力膜均断裂。上述变化引起肺动脉压增高，右心室排血受阻，右心室压力增高，右心室肥大。病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等，严重时有紫绀，晚期出现右心衰竭。体检示心浊音界增大，肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音，三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音。X线示肺动脉段凸出、肺门血管影增粗而肺野则纹理细小，右心室增大，右心房亦可增大。心电图和超声心动图示右心室肥大，可有右心房肥大。右心导管检查示肺动脉压显著增高，右心室收缩压增高，肺总阻力增高而肺楔嵌压正常。晚期可由于右心房压增高使卵圆孔开放而有右至左分流。心血管造影有一定危险性，可见右心室和肺动脉排空延迟，末梢肺动脉细小。诊断在于排除继发性肺动脉高压。本病预后差病人最终死于右心衰竭。尚缺乏有效的治疗方法，多种扩张血管药物，尤其钙拮抗剂中的硝苯地平可以试用。

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