先天性支气管囊肿疾病概述
先天性支气管囊肿（congenitalbronchogeniccyst）是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。可为单发或多发大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1／3～1／2。病理检查可见囊肿为单房或多房，薄壁，内披呼吸性上皮，通常充满粘液样物质。囊壁可含粘液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。不与支气管相通，感染后可充满脓液或空气。支气管肺囊肿多见于下叶，两肺分布均等。典型的X线表现为孤立的边界清楚的圆或卵圆形阴影，密度均匀。除非感染，否则不与支气管相通为其特征。75％的病例最终可发生感染，建立交通后囊肿含有空气或同时含有液体。纵隔支气管囊肿大多位于隆突附近，通过蒂与一侧支气管相连。通常为孤立性，多位于后纵隔，中纵膈次之，上纵隔最少。可因周围结构的压力产生症状。X线见隆突附近边缘清楚、密度均匀的圆形、卵圆形或块影，常略偏右，覆盖肺门，呼吸可引起其形状改变，但很少与气管支气管相通，囊壁少见钙化。婴幼儿的纵隔囊肿可压迫大气道引起呼吸困难，哮鸣或持续性咳嗽，运动时明显加重。一些成人的纵隔支气管囊肿可长到很大而没有症状。囊肿小且无症状者可不予治疗，张力性囊肿且反复感染者可考虑手术切除。

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